Mastocytoza. Wciąż wiele wyzwań w hematologii

Dorota Dejmek

Rozmowa z prof. dr. hab. n. med. Grzegorzem Helbigiem, internistą i hematologiem, kierownikiem Kliniki Hematologii i Transplantacji Szpiku SUM w Katowicach - o mastocytozie, rzadkim, trudnym do zdiagnozowania i leczenia nowotworze szpiku.

- Podczas tegorocznej, drugiej już edycji ogólnopolskiej konferencji „Wyzwania w hematologii”, która odbyła się w Krakowie, wybitni hematolodzy polscy i światowi eksperci omawiali dwie zupełnie różne choroby hematologiczne - przewlekłą białaczkę szpikową (PBSz) i mastocytozę. Wiele osób nie słyszało o mastocytozie. Czy to rzadko spotykana choroba?

- Tak, mastocytoza jest stosunkowo rzadką chorobą należącą do nowotworów szpiku. Szacuje się, że każdego roku zapada na nią 1-3 osoby na 100 tysięcy. Jednak z uwagi na dużą trudność z rozpoznawaniem choroby może to być niedoszacowana liczba pacjentów. U dzieci najczęściej obserwuje się postać skórną mastocytozy. Z kolei u dorosłych około 40.--50. roku życia występuje przede wszystkim postać układowa, indolentna lub zaawansowana. W 50 procentach przypadków mastocytozy układowej zajęta jest również skóra. Choroba może wystąpić w każdym wieku - z taką samą częstotliwością u kobiet, jak i u mężczyzn.

- Na czym polega mastocytoza? Co właściwie dzieje się w organizmie chorego?

- Nowotworowe komórki tuczne, zwane mastocytami, naciekają szpik oraz inne narządy chorego powodując ich dysfunkcję. Dochodzi wówczas do uszkodzenia szpiku, wątroby, kości i innych organów.